Σύνδρομο Sjögren

Τι είναι το σύνδρομο Sjögren;

Το σύνδρομο Sjögren είναι μια αυτοάνοση νόσος. Περίπου τις μισές φορές, εμφανίζεται μαζί με άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος.

Το σύνδρομο Sjögren χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αυτοαντισωμάτων έναντι των εξωκρινών αδένων που παράγουν δάκρυα και σάλιο (δακρυϊκοί και σιελογόνοι αδένες).

Αυτό έχει ως συνέπεια τη διαταραχή της εύρυθμης λειτουργίας τους προκαλώντας οφθαλμική και στοματική ξηρότητα, δηλαδή ξηροφθαλμία και ξηροστομία.

Όπως τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα, έτσι και το σύνδρομο Sjögren είναι κατ’ εξοχήν νόσος των γυναικών. Οι γυναίκες εμφανίζουν εννέα φορές συχνότερα το σύνδρομο Sjögren από τους άνδρες.

Στην Ελλάδα, το 0,3 με 0,6% των γυναικών ηλικίας από 19 έως 75 ετών πάσχει από σύνδρομο Sjögren. Θεωρείται το δεύτερο σε συχνότητα συστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα μετά τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Άτομα όλων των ηλικιών μπορεί να προσβληθούν, αλλά η νόσος εμφανίζεται συχνότερα μετά την ηλικία των 40 ετών.

Η εμφάνιση της νόσου στα παιδιά είναι σπανιότερη. Συνήθως, τα αρχικά συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren είναι μη ειδικά και μελέτες έχουν δείξει ότι υπάρχει κατά μέσο όρο καθυστέρηση περί τα 4.5 έτη από την έναρξη των συμπτωμάτων έως ότου τεθεί η διάγνωση.

Ποια μπορεί να είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren;

Η ξηροφθαλμία και η ξηροστομία είναι κοινά συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren.

Η ξηροφθαλμία εκδηλώνεται με κάψιμο ή κνησμό των ματιών και συχνά με το αίσθημα άμμου ή ξένου σώματος στα μάτια, τα οποία μπορεί να είναι κόκκινα και ερεθισμένα.

Η ξηροφθαλμία διαγιγνώσκεται με την διεξαγωγή εξειδικευμένων οφθαλμολογικών εξετάσεων. Η ξηροστομία προκαλεί δυσκολία στην κατάποση και στην ομιλία, αλλαγές στη γεύση και στην όσφρηση, καθώς και ξηρό βήχα.

Επιπλέον, λόγω της ξηροστομίας αυξάνεται η τερηδόνα των δοντιών και εμφανίζεται συχνότερα στοματίτιδα από μύκητες. Οι αδένες του λαιμού ή του προσώπου (σιελογόνοι, παρωτίδες) μπορεί να διογκωθούν. Άλλα συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνουν:

ξηρό δέρμα, κόλπο, ρινικές οδούς και λαιμό
αρθρίτιδα ή πόνο στις αρθρώσεις των μικρών αρθρώσεων των άκρων χειρών και ποδιών
εύκολη κόπωση
φαινόμενο Raynaud
πορφύρα
γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

Λόγω της χρόνιας ξηρότητας, οι ασθενείς μπορεί να διατρέχουν κίνδυνο για μολύνσεις των ματιών ή βλάβη του κερατοειδούς, τερηδόνα ή ασθένεια των ούλων και κολπικές μυκητησιακές μολύνσεις.

Μερικοί άνθρωποι με σύνδρομο Sjögren αναπτύσσουν πόνο και δυσκαμψία στις αρθρώσεις ακόμα κι αν δεν έχουν ρευματοειδή αρθρίτιδα ή Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο.

Μπορεί επίσης να έχουν δερματικά εξανθήματα, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα άκρα και σπάνια φλεγμονή των πνευμόνων, των νεφρών ή του ήπατος.

Πως γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren;

Η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνει κλινική εξέταση, εξετάσεις αίματος και πιθανώς βιοψία μικρών σιελογόνων αδένων. Μια οφθαλμολογική εξέταση μπορεί να δείξει αλλαγές στα μάτια που παρατηρούνται στο σύνδρομο Sjögren.

Ο ρευματολόγος μπορεί να σας ζητήσει πιο ειδικές εξετάσεις αίματος όπως αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA), αντισώματα αντι-SSA (anti-Ro) και αντι-SSB (anti-La) ή ρευματοειδή παράγοντα ή ακόμα να συστήσει βιοψία σιελογόνου αδένα για να βοηθήσει στη διάγνωση.

Ποια είναι η αντιμετώπιση και η θεραπεία του συνδρόμου Sjögren;

Για την ξηρότητα των ματιών, οι ασθενείς μπορούν να χρησιμοποιήσουν τεχνητά δάκρυα και τζελ για τα μάτια ή σε πιο σοβαρή ξηροφθαλμία ο οφθαλμίατρος θα τους δώσει σταγόνες κυκλοσπορίνης για να αυξήσουν την παραγωγή δακρύων.

Για την ξηροστομία, το πόσιμο νερό ή το μάσημα τσίχλας μπορεί να βοηθήσει, αλλά ορισμένοι ασθενείς χρειάζονται συνταγογραφούμενα φάρμακα όπως η πιλοκαρπίνη για να βοηθηθούν.

Οι μολύνσεις από μύκητες λόγω της ξηρότητας των βλεννογόνων μπορούν να αντιμετωπιστούν με αντιμυκητιασικά φάρμακα και οι ασθενείς με παλινδρόμηση μπορούν να χρησιμοποιούν φάρμακα για τη μείωση του γαστρικού οξέος, όπως αναστολείς αντλίας πρωτονίων ή αναστολείς Η2 υποδοχέων ισταμίνης.

Μερικά άτομα με σύνδρομο Sjögren μπορεί να χρειαστούν υδροξυχλωροκίνη. Για σοβαρά εξανθήματα, πυρετό ή προσβολή και άλλων οργάνων, οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν κορτικοστεροειδή, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη ή κυκλοφωσφαμίδη.

Βιολογικά φάρμακα όπως η ριτουξιμάμπη δοκιμάζονται για χρήση στο σύνδρομο Sjögren.

Ευαγγελία Ζαμπέλη, Ρευματολόγος, Υπεύθυνη Ρευματολογικού Ιατρείου, ΙΑΣΩ Γενική Κλινική.