Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδέρματος

Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδέρματος, μέσω του άρθρου αυτού στοχεύουμε να ρίξουμε φως στη συστηματική σκλήρυνση (systemic sclerosis, SSc), μια σύνθετη αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει σημαντικά τη ζωή των πασχόντων. 

Η συστηματική σκλήρυνση, γνωστή και ως σκληρόδερμα, είναι ένα χρόνιο νόσημα το οποίο χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση του δέρματος και των συνδετικών ιστών. Η ασθένεια αυτή δεν επηρεάζει μόνο το δέρμα, αλλά μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές προσβάλλοντας εσωτερικά όργανα.

Η ακριβής αιτία του σκληροδέρματος παραμένει άγνωστη, αλλά πιστεύεται ότι περιλαμβάνει ένα συνδυασμό γενετικής προδιάθεσης και περιβαλλοντικών παραγόντων.

Κλινικές εκδηλώσεις 

Τα συμπτώματα της συστηματικής σκλήρυνσης ποικίλλουν ευρέως μεταξύ των ατόμων, αλλά γενικά περιλαμβάνουν:

• Φαινόμενο Raynaud: Μια κατάσταση κατά την οποία τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών γίνονται λευκά ή μπλε ως αντίδραση στο κρύο ή στο στρες λόγω μειωμένης ροής αίματος.
• Συμμετοχή του δέρματος: Πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος, συχνά ξεκινώντας από τα δάχτυλα και τα χέρια.
• Αρθρώσεις: Δυσκαμψία των αρθρώσεων, πρήξιμο και πόνος.
• Γαστρεντερικά προβλήματα: Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, δυσκολία στην κατάποση και μειωμένη κινητικότητα του εντέρου.
• Πνευμονική συμμετοχή: Πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση.
• Νεφρική κρίση: Αν και σπάνια, πρόκειται για μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή επιπλοκή που περιλαμβάνει οξεία νεφρική ανεπάρκεια και σοβαρή υπέρταση.

Διαφορές στα κλινικά συμπτώματα μεταξύ ανδρών και γυναικών

Η συστηματική σκλήρυνση παρουσιάζεται με διαφορετικό τρόπο στους άνδρες και στις γυναίκες. Γενικά, οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από το σκληρόδερμα σε σχέση με τους άνδρες, με αναλογία γυναικών προς άνδρες 3:1. Ωστόσο, η νόσος τείνει να είναι πιο σοβαρή στους άνδρες.

Οι γυναίκες εμφανίζουν συχνότερα δερματική προσβολή και έχουν υψηλότερα ποσοστά δακτυλικών ελκών. Τείνουν επίσης να έχουν συχνότερα φαινόμενο Raynaud και γαστρεντερικές εκδηλώσεις. Παρά το γεγονός ότι διαγιγνώσκονται συχνότερα, οι γυναίκες έχουν συχνά βραδύτερη εξέλιξη της προσβολής των εσωτερικών οργάνων σε σύγκριση με τους άνδρες.

Οι άνδρες με συστηματικό σκληρόδερμα έχουν συχνά πιο σοβαρή πορεία νόσου, με υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας κυρίως λόγω της σημαντικής πνευμονικής συμμετοχής, όπως η διάμεση πνευμονοπάθεια και η πνευμονική υπέρταση.

Θετικά αυτοαντισώματα και οι κλινικές τους εκδηλώσεις

Τα αυτοαντισώματα είναι κρίσιμοι δείκτες στο σκληρόδερμα και βοηθούν τόσο στη διάγνωση όσο και στην πρόβλεψη της πορείας και των εκδηλώσεων της νόσου. Τα δύο πιο συχνά αυτοαντισώματα που ανευρίσκονται στον ορό ασθενών με σκληρόδερμα είναι τα αντισώματα κατά του κεντρομεριδίου (ACA) και τα αντισώματα έναντι της τοποϊσομεράσης Ι (Scl-70).

Αντι-κεντρομεριδικά αντισώματα (ACA): οι ασθενείς με ACA έχουν συνήθως μια μορφή της νόσου γνωστή ως περιορισμένο σκληρόδερμα. Αυτή η παραλλαγή σχετίζεται με λιγότερο σοβαρή δερματική προσβολή, που επηρεάζει κυρίως το πρόσωπο και τα άκρα κάτω από τους αγκώνες και τα γόνατα. Αυτοί οι ασθενείς είναι πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξη πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης και έχουν καλύτερη συνολική πρόγνωση σε σύγκριση με τους ασθενείς με αντισώματα έναντι Scl-70.

Αντισώματα αντι-τοποϊσομεράσης Ι (Scl-70): η θετικότητα του Scl-70 αντισώματος σχετίζεται με διάχυτο συστηματικό σκληρόδερμα, το οποίο περιλαμβάνει εκτεταμένη σκλήρυνση του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του κορμού και των εγγύς άκρων. Αυτή η μορφή συνδέεται με σοβαρότερη προσβολή εσωτερικών οργάνων, ιδίως με διάμεση πνευμονοπάθεια και νεφρική κρίση, οδηγώντας σε χειρότερη πρόγνωση.

Θεραπευτικές επιλογές

Η αντιμετώπιση του συστηματικού σκληροδέρματος αποτελεί πρόκληση λόγω της πολυπλοκότητάς και της ποικιλομορφίας στην παρουσίασή του. Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το συστηματικό σκληρόδερμα, η θεραπευτική αγωγή αποσκοπεί στη διαχείριση των συμπτωμάτων, την πρόληψη των επιπλοκών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Οι θεραπευτικές στρατηγικές περιλαμβάνουν:

Φαρμακευτική αγωγή: τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (όπως η μεθοτρεξάτη, η μυκοφαινολική μοφετίλη και η κυκλοφωσφαμίδη) χρησιμοποιούνται για τη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος και την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Τα αγγειοδιασταλτικά, όπως οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου και οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης, βοηθούν στη διαχείριση του φαινομένου Raynaud και της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης.

Φυσικοθεραπεία: η τακτική άσκηση και η φυσικοθεραπεία είναι ζωτικής σημασίας για τη διατήρηση της κινητικότητας των αρθρώσεων και της ελαστικότητας του δέρματος.

Φροντίδα του δέρματος: οι ενυδατικές κρέμες και άλλα προϊόντα φροντίδας του δέρματος βοηθούν στη διαχείριση της ξηρότητας και της σκλήρυνσης του δέρματος.

Διαχείριση γαστρεντερικών συμπτωμάτων: οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίων και οι προκινητικοί παράγοντες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία γαστρεντερικών συμπτωμάτων, όπως η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και τα προβλήματα κινητικότητας του.

Προσβολή των πνευμόνων: για τους ασθενείς με διάμεση πνευμονοπάθεια, φάρμακα όπως η νιντεντανίμπη και τα φάρμακα αντιϊνωτική δράση.

Η συστηματική σκλήρυνση είναι μια πολύπλευρη νόσος με σημαντική ποικιλομορφία στην παρουσίαση και την εξέλιξή της. Η αναγνώριση των διαφορών στα κλινικά συμπτώματα μεταξύ ανδρών και γυναικών και η κατανόηση των επιπτώσεων των διαφορετικών θετικών αυτοαντισωμάτων είναι ζωτικής σημασίας για την αποτελεσματική διαχείριση και θεραπεία του συστηματικού σκληροδέρματος. 

Στην Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδέρματος, ας διαδώσουμε τη γνώση, ας υποστηρίξουμε τις ερευνητικές προσπάθειες και ας σταθούμε αλληλέγγυοι σε όσους πάσχουν από αυτή τη δύσκολη πάθηση.

Ευαγγελία Κ. Ζαμπέλη, MD, PhD, Ρευματολόγος, Υπεύθυνη Ρευματολογικού Ιατρείου ΙΑΣΩ Γενική Κλινική