Σύγχρονα δεδομένα για τις συγγενείς καρδιοπάθειες. H αλματώδης πρόοδος στην αντιμετώπιση των κυανωτικών μορφών

Σύγχρονα δεδομένα για τις συγγενείς καρδιοπάθειες. H αλματώδης πρόοδος στην αντιμετώπιση των κυανωτικών μορφών

Παναγιώτης Σφυρίδης,
Καρδιοχειρουργός, Επιμελητής Παιδοκαρδιοχειρουργικής Κλινικής-Κέντρου Συγγενών Καρδιοπαθειών ΙΑΣΩ Παίδων

Τις τελευταίες 4 δεκαετίες έχει επιτελεσθεί σημαντική πρόοδος στην πρόγνωση των παιδιών με συγγενείς καρδιοπάθειες (ΣΚ, Congenital Heart Disease-CHD), έτσι ώστε στις μέρες μας ποσοστό μεγαλύτερο του 95% των παιδιών αυτών αναμένεται να ενηλικιωθούν (>18 ετών). Παρατηρείται λοιπόν σαφής βελτίωση στην επιβίωση των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια (ΣΚ), με εμφανή μείωση του κίνδυνου νοσηρότητας (από εγκεφαλικά επεισόδια και καρδιακή ανεπάρκεια) και θνητότητας. Έτσι στην εποχή μας, εξαιρετικά σύμπλοκες καρδιοπάθειες, όπως το Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Κοιλίας (HLHS), το οποίο είχε μηδενική πιθανότητα επιβίωσης στο παρελθόν, στις μέρες μας εμφανίζει ικανοποιητικά ποσοστά επιβίωσης ακόμη και στην πρώιμη παιδική ηλικία λόγω των εξελιγμένων χειρουργικών τεχνικών στη σύγχρονη θεραπεία του. Επιπλέον, οι ασθενείς με λιγότερο σύμπλοκες παθολογίες, όπως μεσοκοιλιακές και μεσοκολπικές επικοινωνίες, εμφανίζουν εφάμιλλη ποιότητα ζωής με εκείνη υγιών ατόμων.

Σήμερα λοιπόν, η επιβίωση για τα παιδιά με ΣΚ έχει θεαματικά αυξηθεί, ακόμη και για τις σύμπλοκες μορφές. Σοβαροί παράγοντες κινδύνου για την επιβίωση των ασθενών αυτών όπως η κλινικά εμφανής κυάνωση και η φυσιολογία μονήρους κοιλίας έχουν πολύ καλή έκβαση μακροπρόθεσμα. Το ίδιο συμβαίνει με παθολογίες όπως η ενδοκαρδίτιδα, η καρδιακή ανεπάρκεια, η παρουσία κολπικού πτερυγισμού/μαρμαρυγής και η ισχαιμική καρδιοπάθεια που αυξάνουν σημαντικά την θνητότητα και αντιμετωπίζονται πλέον αποτελεσματικά στις μέρες μας. Η απουσία των προδιαθεσικών αυτών παραγόντων σε ασθενείς με ΣΚ (αφορά τις μη επιπλεγμένες μορφές που είναι το 2/3 των ΣΚ) καθιστά την επιβίωση όμοια με του γενικού πληθυσμού (SMR=1.06, 95% CI, 0.8-1.4).

Σήμερα, με δεδομένη την ανάπτυξη και μεγάλη πρόοδο της παιδοκαρδιολογίας και παιδοκαρδιοχειρουργικής (π.χ MRI καρδιάς, τριδιάστατη απεικόνιση καρδιάς) οι ασθενείς μετά την διόρθωση απλών ΣΚ (π.χ μεσοκοιλιακές ή μεσοκολπικές επικοινωνίες) έχουν μακροπρόθεσμα επιβίωση και ποιότητα ζωής όμοια με των υγιών συνομηλίκων τους. Ομοίως, η πρόγνωση των πιο σύμπλοκων ή κυανωτικών μορφών ΣΚ, με τις προόδους στη διάγνωση και θεραπεία, έχει σημαντικά βελτιωθεί σε σημείο να θεωρούνται πλέον σχεδόν πλήρως ιάσιμες. Τις συχνότερες από αυτές, που είναι η τετραλογία Fallot και η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TGA) θα εξετάσουμε αναλυτικά εστιάζοντας στην πρόγνωση όπως καταγράφεται σήμερα.

1. ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ FALLOT

Ορισμός-Επιδημιολογία. Η τετραλογία Fallot (ToF) είναι η συχνότερη κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια. Ο όρος «κυανωτικός» αναφέρεται στη μπλέ χρωματική εμφάνιση των βλεννογόνων και του δέρματος σε ανοικτόχρωμους ασθενείς εξαιτίας των σημαντικά μειωμένων επιπέδων του κορεσμού οξυγόνου (SaO2%) στο αίμα. Η επίπτωση της νόσου είναι 0.33 στις 1000 γεννήσεις. Η τετραλογία Fallot, η οποία αποτελεί περίπου το 6.8% όλων των συγγενών καρδιοαπαθειών και το 5.4% των ενηλίκων με συγγενή καρδιοπάθεια, συνίσταται σε τέσσερις ανατομικές ανωμαλίες της καρδιάς (Εικόνα 1):

  1. Έλλειμμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα-μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD)
  2. Στένωση πνευμονικής (της πνευμονικής αρτηρίας ή/και των κλάδων αυτής, στο επίπεδο της βαλβίδας, υποβαλβιδικά ή και στα δύο επίπεδα)
  3. Εφίππευση της αορτής στην αριστερή και δεξιά καρδιακή κοιλία, με αποτέλεσμα να λαμβάνει αίμα και από τις δύο κοιλίες
  4. Αντιρροπιστική υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας

 

kardiopatheies_1

 
Εικόνα 1. Οι 4 ανατομικές ανωμαλίες στην τετραλογία Fallot περιλαμβάνουν: 1) έλλειμμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα-μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD), 2) εφίππευση της αορτής (overriding aorta) στην αριστερή και δεξιά καρδιακή κοιλία με αποτέλεσμα να λαμβάνει αίμα και από τις δύο, 3) στένωση της πνευμονικής (στο επίπεδο της βαλβίδας, υποβαλβιδικά ή και στα δύο) της πνευμονικής αρτηρίας ή/και κλάδων αυτής) και 4) αντιρροπιστική υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. (Α) Διακοιλιακή διόρθωση ToF: κοιλιακή τομή στη δεξιά κοιλία για σύγκλειση του VSD με εμβάλωμα και τοποθέτηση διαδακτυλιακού εμβάλωματος κατά μήκος του πνευμονικού δακτυλίου για διεύρυνση του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας (RVOT). (Β) Διακολπική διόρθωση ToF: τομή στον δεξιό κόλπο. Σύγκλειση του VSD διαμέσω της τριγλώχινας βαλβίδας. Η πνευμονική βαλβίδα διανοίγεται με τομή στην πνευμονική αρτηρία και τοποθετείται εμβάλωμα για διεύρυνση του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας για απρόσκοπτη ροή αίματος προς τους πνεύμονες. LA=αριστερός κόλπος, LV=αριστερή κοιλία, RA=δεξιός κόλπος, RV=δεξιά κοιλία.

Χειρουργική αντιμετώπιση

Ιστορικά, σημαντικοί σταθμοί στην χειρουργική αντιμετώπιση της τετραλογίας Fallot είναι:

  1. Το Blalock-Taussig shunt (1944, Johns Hopkins Hospital, ΗΠΑ).
  2. Η πλήρης διόρθωση τετραλογίας Fallot σε παιδί 11 ετών (1954, Minnesota, ΗΠΑ).
  3. Η πλήρης διόρθωση τετραλογίας Fallot σε νεογνό (1977, Castaneda και συν., ΗΠΑ).

Η τετραλογία Fallot επιδορθώνεται χειρουργικά με δύο τεχνικές: α) διακοιλιακά (Εικόνα 1Α), με κοιλιοτομή στη δεξιά κοιλία και β) διακολπικά (Εικόνα 1Β), δηλαδή προσπέλαση με διάνοιξη του δεξιού κόλπου.

Σήμερα η χειρουργική τακτική που διεθνώς ακολουθείται για την τετραλογία Fallot είναι:

  1. Παρηγορητική αντιμετώπιση με τροποπιημένο Blalock-Taussig shunt σε ηλικία 2-3 μηνών για συμπτωματικούς ασθενείς. Έχουν συνήθως σοβαρή στένωση ή υποπλασία πνευμονικής και εμφανίζουν «κυανωτικές κρίσεις» (SaO2%<75%).
  2. Πλήρης διόρθωση της ToF εντός του πρώτου έτους της ζωής. Ειδικότερα για ασυμπτωματικούς ασθενείς η ιδανική περίοδος πλήρους διόρθωσης τετραλογίας Fallot είναι 3-6 μηνών (Σχήμα 1).

 


kardiopatheies_2

 
Σχήμα 1. Σύγχρονα δεδομένα αντιμετώπισης της Τετραλογίας Fallot: από τη βάση δεδομένων της Διεθνούς Εταιρείας Θωρακοχειρουργών (STS). Η ιδανική ηλικία πλήρους διόρθωσης είναι 3-6 μηνών. Ann Thorac Surg. 2010;90(3): 813-820.

Πρόγνωση. Σε ασθενείς που υποβάλλονται αρχικά σε παρηγορητική επέμβαση με Blalock-Taussig shunt η πρώιμη νοσοκομειακή θνητότητα (εντός 30 ημερών μετεγχειρητικά) είναι συνολικά 7.8% (Σχήμα 1). Αναλυτικότερα είναι 4.4% για τα νεογνά και 3.7% για τα μεγαλύτερα παιδιά. Η πρώιμη θνητότητα μετά την πλήρη διόρθωση της τετραλογίας Fallot είναι εξαιρετικά χαμηλή και κυμαίνεται μεταξύ 0.4-0.75% (ECHSA Congenital Database και STS Congenital Database). Ειδικότερα είναι 7.8% για επιδιόρθωση ToF στη νεογνική περίοδο και 0.8% για επιδιόρθωση μεταξύ 3-6 μηνών (Σχήμα 1). Όσον αφορά την απώτερη επιβίωση είναι >95% για τους ασθενείς με ToF που χειρουργήθηκαν μετά το 1990. Η προβλεπόμενη απώτερη επιβίωση μειώνεται κατά 0.5% για κάθε δεκαετία μέχρι τα 30 χρόνια και κατά 0.1% για τις επόμενες δεκαετίες της ζωής.

Οι μακροπρόθεσμες επιπτώσεις μετά την επιδιόρθωση της τετραλογίας Fallot περιλαμβάνουν κυρίως την ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας ως συνέπεια της πνευμονικής βαλβιδοτομής. Σημαντική ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας (PVI) παρουσιάζει περίπου το 15% των ασθενών σε παρακολούθηση 25 χρόνων μετεγχειρητικά. Όταν η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας πληρεί τα κριτήρια αντικατάστασης, αυτή μπορεί να διενεργηθεί είτε χειρουργικά ή με εμφύτευση της βαλβίδας διακαθετηριακά (Εικόνα 3). Η επίπτωση της επανεπέμβασης για αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας (PVR) είναι 1.7% για κάθε έτος μετά την διόρθωση της ToF. Aποτελεί το συχνότερο αίτιο επανεγχείρησης και η επιβίωση μετά την αντικατάσταση της βαλβίδας ξεπερνά το 96% στην 25ετία.

 

 
Εικόνα 3. Διακαθετηριακή τοποθέτηση πνευμονικής βαλβίδας. Βαλβίδα ετερομοσχεύματος Contegra εντός αυτοεκπτυσσόμενου μεταλλικού νάρθηκα νικελίου-τιτανίου στην πνευμονική θέση (πρώτη ανακοίνωση Bonhoeffer et al., Lancet 2000, 356:1403-5)

1Α. ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ FALLOT ΜΕ ΑΤΡΗΣΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ

Ορισμός-Επιδημιολογία. Η ατρησία της πνευμονικής (PA) είναι ακραία μορφή ToF. Πρόκειται για σπάνια πάθηση που αποτελεί το 1% των ΣΚ. Συνιστά ετερογενή νόσο που περιλαμβάνει ένα ευρύ φάσμα συνοδών ανωμαλιών, των οποίων το κοινό γνώρισμα είναι η απουσία συνέχειας στην αιματική ροή από τη δεξιά κοιλία προς το πνευμονικό αρτηριακό δίκτυο, μία υπαορτική μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) και δύο καρδιακές κοιλίες. Καθοριστικός παράγοντας στην πρόγνωση της νόσου είναι ο βαθμός αναπτυξης των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας. Σε παιδιά με υποπλασία ή απουσία των πνευμονικών αρτηριών η παροχή αίματος στους πνεύμονες προέρχεται από μείζονες αορτοπνευμονικές παράπλευρες αρτηρίες (MAPCA), που εκφύονται από την κατιούσα αορτή, το αορτικό τόξο, τις υποκλείδιες αρτηρίες ή τις στεφανιαίες αρτηρίες.

Χειρουργική αντιμετώπιση. Οι ασθενείς με καλά αναπτυγμένους τους κύριους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας, που αιματώνονται από μεγάλου εύρους αρτηριακό πόρο (PDA), ανήκουν στο ευνοικό άκρο του μορφολογικού φάσματος της νόσου και επιδιορθώνονται με διάτρηση της ατρητικής πνευμονικής βαλβίδας και/ή εμφύτευση βαλβιδοφόρου σωληνωτού μοσχεύματος μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας. Το VSD συγκλείεται με εμβάλωμα. Όταν οι κλάδοι της πνευμονικής είναι υπολαστικοί ή απόντες, το πνευμονικό αγγειακό δίκτυο τροφοδοτείται από MAPCA. Χειρουργικά στην περίπτωση αυτή διενεργείται η λεγόμενη μονοεστιοποίηση (unifocalization), κατά την οποία συναθροίζεται η πνευμονική αιματική ροή από τα MAPCA σε ένα μονήρες χειρουργικά προσβάσιμο για την τελική διόρθωση αγγείο.

Πρόγνωση. Τα ποσοστά της μακροπρόθεσμης επιβίωσης των ασθενών μετά την πλήρη διόρθωση είναι 92% στα 5 χρόνια, 86% στα 10 χρόνια και 75% στα 20 έτη. Το συχνότερο αίτιο επανεπέμβασης είναι η αντικατάσταση του βαλβιδοφόρου πνευμονικού μοσχεύματος σε ποσοστό 36% των ασθενών σε διάρκεια παρακολούθησης 10 ετών. Αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας για αιμοδυναμικά σημαντική ανεπάρκεια χρειάσθηκε στο 6% των ασθενών στη 10τία.

Τη χειρότερη πρόγνωση εμφανίζει η κατηγορία με την απουσία των πνευμονικών κλάδων όπου η πνευμονική παροχή εξασφαλίζεται αποκλειστικά από MAPCA. Οι ασθενείς αυτοί συνήθως δεν είναι υποψήφιοι για διόρθωση δύο κοιλιών και η πνευμονική κυκλοφορία υποστηρίζεται αποκλειστικά από αυτά τα MAPCA ή εναλλακτικά από shunt τύπου Blalock-Taussig ή κεντρικά shunt από την αορτή προς το πνευμονικό δίκτυο. Όμως η υψηλή πίεση εντός των παραπλεύρων αγγείων μεταδίδεται και στα πνευμονικά αρτηριόλια και προκαλεί πνευμονική υπέρταση με αποτέλεσμα μειωμένη άρδευση των πνευμόνων και χαμηλό κορεσμό σε οξυγόνο. Οι ασθενείς αυτοί δύσκολα επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση και εμφανίζουν κυάνωση, αιμόπτυση, λοιμώξεις του πνεύμονα ενίοτε θανατηφόρες, εγκεφαλικά αποστήματα, ενδοκαρδίτιδα, αρρυθμίες και διάταση της ανιούσας αορτής. Η πρόγνωση είναι πτωχή και η επιλογή της μεταμόσχευσης συνδέεται με μικρή μακροπρόθεσμα επιβίωση.

2. ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

Ορισμός-Επιδημιολογία. Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (transposition of the great arteries, TGA) είναι μία κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια στην οποία η αορτή και η πνευμονική αρτηρία είναι συνδεδεμένες στην αντίθετη από το φυσιολογικό κοιλία (Εικόνα 4). Αντιστοιχεί στο 8% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια και στο 1.8% των ενηλίκων με συγγενή καρδιοπάθεια. Μπορεί να συνυπάρχει ή όχι μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD).

Διακρίνουμε 2 κυρίως κατηγορίες TGA:

  • Την απλή μετάθεση των μεγάλων αγγείων (66% των ασθενών), χωρίς συνοδές ανατομικές ανωμαλίες.
  • Τη σύμπλοκη μετάθεση των μεγάλων αγγείων, που συνοδεύεται από επιπλέον ανωμαλίες συχνότερες από τις οποίες είναι η μεσοκοιλιακή επικοινωνία (TGA/VSD) και η απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας (LVOTO).

 

 
Εικόνα 4. Μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TGA). Tο αίμα από την άνω και κάτω κοίλη φλέβα εισέρχεται στο δεξιό κόλπο και δια της τριγλώχινας βαλβίδας στη συστηματική δεξιά κοιλία, η οποία με τη σειρά της εξωθεί το αίμα στην αορτή (φλεβικό, δηλαδή αποκορεσμένο αίμα τροφοδοτεί το σώμα του ασθενούς). Το οξυγονωμένο αίμα που επιστρέφει στον αριστερό κόλπο, δια της μιτροειδούς βαλβίδας εισέρχεται στην αριστερή κοιλία, η οποία ακολούθως εξωθεί το αίμα στην πνευμονική αρτηρία (δηλαδή το οξυγονωμένο αίμα, αντί για τη συστηματική κυκλοφορία, επιστρέφει συνεχώς στους πνεύμονες). Για να επιβιώσει ο ασθενής πρέπει απαραίτητα να υπάρχει επικοινωνία μεταξύ των δύο κυκλοφοριών της καρδιάς (όπως για παράδειγμα ανοικτός αρτηριακός πόρος όπως φαίνεται στην εικόνα, μία μεσοκολπική ή μεσοκοιλιακή επικοινωνία). LA= αριστερός κόλπος, LV= αριστερή κοιλία, PA= πνευμονική αρτηρία, RA= δεξιός κόλπος, RV= δεξιά κοιλία, PFO= ανοικτό ωοειδές τρήμα.

Χειρουργική αντιμετώπιση. Σταθμοί στην αντιμετώπιση και διόρθωση της πάθησης υπήρξαν:

  1. H κολπική διαφραγματοστομία από τους Blalock-Hanlon το 1950.
  2. Η κατά Rashkind διαδερμική κολπική διαφραγματοστομία με χρήση μπαλονιού το 1966.
  3. Η αντιμετάθεση των κόλπων στις αρχές της δεκαετίας του 1960 (τεχνικές Μustard και Senning).
  4. Η αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων (ανατομική διόρθωση, arterial switch operation-ASO,) από τον A. Jatene το 1975.

Ιστορικά, οι επεμβάσεις διόρθωσης της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων στο επίπεδο των κόλπων υπήρξαν οι πρώτες ουσιαστικά αποτελεσματικές χειρουργικές επεμβάσεις για την θεραπεία αυτής της πάθησης. Καθιερώθηκαν ως επεμβάσεις εκλογής για την διόρθωση της απλής μετάθεσης των μεγάλων αγγείων από το 1965 έως το 1982, ενώ από τις αρχές της δεκαετίας του 1980 η ανατομική διόρθωση επικράτησε πλήρως στη χειρουργική αντιμετώπιση της πάθησης.

Οι συνοδές καρδιακές ανωμαλίες καθορίζουν όχι μόνο τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, αλλά επίσης και τη χειρουργική αντιμετώπιση που περιλαμβάνει:

  1. Αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων (ASO).
  2. Επέμβαση Rastelli (σε TGA με VSD και σοβαρή στένωση της πνευμονικής).
  3. Αντιμετάθεση των κόλπων (επεμβάσεις Mustard ή Senning).
  4. Παρηγορητικού τύπου επεμβάσεις Mustard ή Senning (σε TGA με VSD και σοβαρή αποφρακτική νόσο των πνευμόνων).

Σημαντικό ρόλο στην προεγχειρητική προετοιμασία της απλής μετάθεσης (χωρίς VSD) των μεγάλων αγγείων έχουν: α) η διατήρηση ή διάνοιξη του αρτηριακού πόρου με προσταγλαδίνη (PGE1) και β) η διαδερμική διάνοιξη του μεσοκολπικού διαφράγματος, έτσι ώστε να έχουμε καλή μίξη του αίματος και περιορισμό της κυάνωσης.

Φυσική πορεία-Πρόγνωση. Χωρίς καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση το 90% των παιδιών με TGA απεβιώνει πριν συμπληρώσει το 1 έτος. Μόνο ασθενείς με TGA και ευμέγεθες VSD επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση χωρίς χειρουργική θεραπεία. Σήμερα με τις βελτιώσεις στις διαγνωστικές, θεραπευτικές μεθόδους και χειρουργικές τεχνικές (ASO), η συνολική επιβίωση είναι >90%. Στην εποχή μας, η πλειονότητα των ενηλίκων με TGA έχουν χειρουργηθεί με τις τεχνικές της κολπικής αντιμετάθεσης (Mustard ή Senning) που αρχικά βελτίωσαν σημαντικά την απώτερη πρόγνωση των παιδιών με TGA. Οι τεχνικές αυτές εφαρμόστηκαν καθολικά την περίοδο 1960-1980 για την αντιμετώπιση της TGA, αλλά σπάνια επιτελούνται σήμερα. Η μακροπρόθεσμη επιβίωση με τις τεχνικές κολπικής αντιμετάθεσης είναι συνολικά ≤80% στα 30 έτη. Η πλειονότητα των ασθενών αυτών μετά τα 30 έτη εμφανίζουν ραγδαία επιδείνωση της συστολικής λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, καρδιακή ανεπάρκεια και σοβαρή ανεπάρκεια της μορφολογικά τριγλώχινας βαλβίδας.

Ακολουθεί η ανάλυση της χειρουργικής τεχνικής που χρησιμοποιείται σήμερα καθώς και η πρόγνωση που τη συνοδεύει.

Αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων (Arterial switch operation-ASO)

H αντιμετάθεση των μεγάλων αρτηριών (ASO), διενεργείται ευρέως σε ασθενείς με μετάθεση των μεγάλων αγγείων από τα μέσα περίπου της δεκαετίας του 1980. Η πρώτη αρτηριακή αντιμετάθεση σε νεογνό επιτελέσθηκε από τους Norwood και Castaneda τον Ιανουάριο του 1983 στο Παιδιατρικό Νοσοκομείο της Βοστώνης. Η επέμβαση περιλαμβάνει την αντιμετάθεση της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, έτσι ώστε η αορτή να επανασυνδεθεί στην αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία στη δεξιά κοιλία, με ταυτόχρονη επανεμφύτευση των στεφανιαίων αρτηριών στη νεο-αορτή (Εικόνα 5.Β). Το πλεονέκτημα σε σχέση με την αντιμετάθεση των κόλπων είναι ότι η αριστερή κοιλία αποκαθίσταται στην φυσιολογική της λειτουργία ως συστηματική κοιλία.

Πρόγνωση: I. Πρώιμα αποτελέσματα. Σήμερα η αρτηριακή αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων (ASO) είναι η επέμβαση εκλογής για όλες τις μορφές TGA. Η πρώιμη νοσοκομειακή θνητότητα συνολικά για όλες τις μορφές TGA είναι 2-3%. Αναλυτικότερα κυμαίνεται στο 2% για TGA/IVS (μετάθεση μεάλων αγγείων με ακέραιο μεσοκοιλιακό διάφραγμα), 3% για TGA με ανώμαλη ανατομία στεφανιαίων και 4% για TGA/VSD. Παράγοντες κινδύνου για την πρώιμη θνητότητα αποτελούν η σύμπλοκη ανατομία των στεφανιαίων (π.χ μονήρης ή ενδοτοιχωματική στεφανιαία αρτηρία), τα πολλαπλά VSD, ο παρατεταμένος χρόνος ισχαιμίας κατά την χειρουργική επέμβαση και η μεγαλύτερη ηλικία από την ιδανική (συνήθως εντός 14 ημερών από την γέννηση) κατά την διόρθωση.

II. Μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Οι συνήθεις απώτερες επιπλοκές συνοπτικά είναι:

  1. H διάταση της νεοαορτικής ρίζας και η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας που καταλήγουν σε επανεγχείρηση σε ποσοστό 2%-5%.
  2. Η στένωση και απόφραξη των στεφανιαίων αρτηριών λόγω τάσης ή συστροφής, αθηροσκλήρυνσης και τοιχωματικής απονεύρωσης σε 0-6% των ασθενών.
  3. Οι νοητικές διαταραχές σε ποσοστό 2-21%, είτε από συγγενείς ανωμαλίες είτε λόγω των επεμβάσεων.

Η μακροπρόθεσμη επιβίωση που έχει καταγραφεί σε μελέτες με μεγάλες σειρές ασθενών είναι περίπου 90-96% στα 20 έτη.

Συντάκτης Άρθρου

ΣΦΥΡΙΔΗΣ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ

ΘΩΡΑΚΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ

Δείτε κι άλλα άρθρα του ιατρού

Σχετικά Άρθρα

Παγκόσμια Ημέρα κατά του AIDS
ΛΑΖΑΝΑΣ ΜΑΡΙΟΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ
ΛΑΖΑΝΑΣ ΜΑΡΙΟΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ

Παγκόσμια Ημέρα κατά του AIDS

Γενική Κλινική
Σύνδρομο Αναπνευστικής Δυσχέρειας των πρόορων (ΣΑΔ)
ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΥ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ

Σύνδρομο Αναπνευστικής Δυσχέρειας των πρόορων (ΣΑΔ)

Μαιευτική - Γυναικολογική
Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια
ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ Ι. ΙΟΡΔΑΝΟΓΛΟΥ
ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ Ι. ΙΟΡΔΑΝΟΓΛΟΥ

Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια

Γενική Κλινική
Διαβήτης τύπου 1
Εβελίνα Πάνου

Διαβήτης τύπου 1

Παιδιατρική
Πνευμονία: Διάγνωση και Αντιμετώπιση
ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ Ι. ΙΟΡΔΑΝΟΓΛΟΥ
ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ Ι. ΙΟΡΔΑΝΟΓΛΟΥ

Πνευμονία: Διάγνωση και Αντιμετώπιση

Γενική Κλινική
Σακχαρώδης Διαβήτης
ΚΕΡΑΣΩΤΗΣ ΑΡΙΣΤΕΙΔΗΣ

Σακχαρώδης Διαβήτης

Γενική Κλινική
Οι άνδρες στο προσκήνιο: πρόληψη και υγεία
ΜΠΑΛΟΚΑΣ ΣΩΤΗΡΙΟΣ ΣΚΛΗΡΟΣ ΝΙΚΗΤΑΣ ΑΛΕΞΑΝΔΡΟΣ
ΜΠΑΛΟΚΑΣ ΣΩΤΗΡΙΟΣ, ΤΣΟΤΙ ΣΑΝΤΡΑ-ΜΑΡΙΑ, ΣΚΛΗΡΟΣ ΝΙΚΗΤΑΣ ΑΛΕΞΑΝΔΡΟΣ

Οι άνδρες στο προσκήνιο: πρόληψη και υγεία

Γενική Κλινική
Γιατί δεν ψηλώνει το παιδί μου;
ΣΤΑΜΟΓΙΑΝΝΟΥ ΛΕΛΑ
ΣΤΑΜΟΓΙΑΝΝΟΥ ΛΕΛΑ

Γιατί δεν ψηλώνει το παιδί μου;

Παιδιατρική
Καρκίνος του Μαστού: Μύθοι και Πραγματικότητα
ΜΠΑΛΤΑΣ ΔΗΜΟΣΘΕΝΗΣ

Καρκίνος του Μαστού: Μύθοι και Πραγματικότητα

Μαιευτική - Γυναικολογική
Ρευματοειδής αρθρίτιδα
ΖΑΜΠΕΛΗ ΕΥΑΓΓΕΛΙΑ

Ρευματοειδής αρθρίτιδα