Σύνδρομο Εντεροκολίτιδας Επαγώμενο από Τροφικές Πρωτεϊνες (FPIES: Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome): Εμπειρία από το ΙΑΣΩ Παίδων 2010-2019

Φωτεινή Σαξώνη-Παπαγεωργίου,
Παιδίατρος-Αλλεργιολόγος,
Διευθύντρια Αλλεργιολογικού Τμήματος ΙΑΣΩ Παίδων,

Το Σύνδρομο Εντεροκολίτιδας Επαγώμενο από Τροφικές Πρωτεϊνες (FPIES), μέχρι πρόσφατα θεωρείτο σπάνια πάθηση. Ομως τα τελευταία χρόνια παρατηρείται όλο και πιο συχνά παγκοσμίως.

Τι είναι το FPIES

Το FPIES είναι ένας τύπος τροφικής αλλεργίας που προσβάλλει το γαστρεντερικό σύστημα. Το κλασσικό FPIES είναι μία σοβαρή, οξεία (επείγουσα) κατάσταση με ακατάσχετους εμετούς, με ή χωρίς διάρροιες, που μπορεί να οδηγήσει σε αφυδάτωση, πτώση αρτηριακής πίεσης καί κατέρριψη (shock), έντονη υπνηλία, ωχρότητα καί ατονία. Συχνά αρχίζει στη βρεφική ηλικία, συνήθως όταν γίνεται η εισαγωγή του ξένου γάλακτος ή/καί των στερεών τροφών. Το FPIES είναι σπάνιο στα βρέφη με αποκλειστικά μητρικό θηλασμό. Σε αντίθεση με την κλασσική τροφική αλλεργία τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται άμεσα μετά την βρώση της αλλεργιογόνου τροφής καί οι συνήθεις αλλεργικές δοκιμασίες (αιματολογικές, δερματικές) είναι αρνητικές. Τα χαρακτηριστικά αυτά συχνά καθυστερούν την διάγνωση καί οι υπεύθυνες τροφές συνεχίζουν να χορηγούνται. Επιπλέον το FPIES λόγω της κλινικής του εικόνας, συχνά συγχέεται με τη σηψαιμία ή σοβαρή ιογενή γαστρεντερίτιδα, πράγμα που καί πάλι αποπροσανατολίζει από τη σωστή διάγνωση. Στο πλείστο των αλλεργιών, το ανοσολογικό σύστημα υπεραντιδρά στο αλλεργιογόνο με την παραγωγή ανοσοσφαιρίνης Ε (IgE) αντισωμάτων. Οι αντιδράσεις στο FPIES θεωρείται ότι εμπλέκουν κύτταρα του ανοσολογικού συστήματος καί όχι IgE αντισώμτα.

Πώς εκδηλώνεται το FPIES – Ποιά είναι τα συμπτώματα

Υπάρχουν δύο μορφές συμπτωμάτων με τα οποία τα βρέφη παιδιά προσέρχονται στο Παιδίατρο.

1. Η κλασσική καί πιό γνωστή μορφή του FPIES (οξύ), όπου ένα υγειές βρέφος/παιδί παρουσιάζει 2 – 4 ώρες μετά την πρόσληψη της υπεύθυνης τροφής επαναλαμβανόμενους εμετούς καί αργότερα ίσως διάρροια με έντονη υπνηλία, ωχρότητα, ατονία. Η κατάσταση μπορεί να εξελιχθεί σε σοβαρή αφυδάτωση καί shock με γενικές εξετάσεις αίματος όπως στη σηψαιμία. Πολλά βρέφη που τελικά διαγιγνώσκονται με FPIES, είχαν θεωρηθεί αρχικά ότι έπασχαν από σοβαρή λοίμωξη. Χαρακτηριστικά, τα βρέφη/παιδιά με FPIES αποκαθίστανται πλήρως, μέσα σε λίγες ώρες, μετά την διακοπή των εμέτων καί τη σωστή ενυδάτωση.
2. Η δεύτερη μορφή των συμπτωμάτων της αντίδρασης FPIES (χρόνιο), η οποία έχει περιγραφεί πολύ πρόσφατα, παρατηρείται σε βρέφη που λαμβάνουν σε τακτική βάση την προβληματική τροφή (συνήθως γάλα αγελάδος ή σόγιας ή άλλες πρωτεϊνες μέσω μητρικού θηλασμού) καί παρουσιάζουν βαθμιαία αυξανόμενους εμετούς, διάρροιες καί σε μερικές περιπτώσεις μειωμένη πρόσληψη βάρους ή/καί ύψους. Σαφώς κάθε βρέφος/παιδί είναι μοναδικό καί μπορεί να παρουσιάσει δικό του συνδυασμό καί ένταση των συμπτωμάτων που αναφέρθηκαν.

Ποιες τροφές προκαλούν FPIES

Στους πρώτους μήνες ζωής, η ανδραση FPIES πιό συχνά προκαλείται από τις πρωτεϊνες του γάλακτος αγελάδος καί μερικές φορές σόγιας. Λιγότερο συχνά πρωτεϊνες στο μητρικό γάλα μπορεί επίσης να προκαλέσουν συμπτώματα σε μερικά βρέφη. Σχετικά με τις στερεές τροφές, δυνητικά όλες οι τροφές μπορεί να προκαλέσουν αντίδραση FPIES στα μεγαλύτερα βρέφη/παιδιά. Πιό συχνά αναφέρονται το γάλα, το αυγό, το ρύζι, τα σιτηρά/δημητριακά, το ψάρι, τα πουλερικά, ο αρακάς, οι φακές, το κολοκυθάκι καί άλλα. Η χώρα προέλευσης/διαμονής επηρεάζει το είδος της υπεύθυνης τροφής. Για παράδειγμα το ρύζι καί η βρώμη είναι πιό συχνά εκλυτικά αίτια στις ΗΠΑ καί Αυστραλία ενώ το ψάρι/θαλασσινά στη Μεσόγειο. Μερικά βρέφη/παιδιά παρουσιάζουν FPIES σε περισσότερες από μία τροφές, ακόμη καί πολλαπλές τροφές. Ας σημειωθεί ότι FPIES παρατηρείται καί στους ενήλικες.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Τα συμπτώματα του FPIES προσομοιάζουν με άλλες ιατρικές καταστάσεις καί η διάγνωση δεν είναι πάντα προφανής. Επειδή δεν υπάρχουν αιματολογικές καί δερματικές δοκιμασίες γιά την επιβεβαίωση αυτού του τύπου της αλλεργίας, η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό , συμπτώματα καί ιατρική εξέταση. Η οριστική διάγνωση γίνεται με την ειδική πρόκληση σε κατάλληλο καί ασφαλές περιβάλλον. Συνήθως η πρόκληση δεν είναι απαραίτητη γιά την αρχική διάγνωση, γιατί το κλινικό ιστορικό καί τα συμπτώματα επαρκούν γιά την διάγνωση. Η ειδική πρόκληση είναι απαραίτητη γιά την επανεισαγωγή της υπεύθυνης τροφής. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι επειδή ένα μικρό ποσοστό των βρεφών/παιδιών με FPIES παρουσιάζουν ευαισθητοποίηση στις υπεύθυνες τροφές (μικτός τύπος FPIES) με δυνητικά εκδήλωση αναφυλακτικής (αμέσου τύπου) αντίδρασης στην επαναχορήγηση, συνιστάται καί η αξιολόγηση της παρουσίας αντισωμάτων IgE τύπου στην υπευθυνη τροφή.

Πώς αντιμετωπίζεται και ποια η κλινική πορεία του

Ο καλύτερος τρόπος αντιμετώπισης είναι η αυστηρή αποφυγή της υπεύθυνης τροφής. Χρειάζεται προσεκτική παρακολούθηση του διαιτολογίου του παιδιού. Στη περίπτωση σοβαρής αντίδρασης FPIES το κύριο μέτρο αντιμετώπισης είναι η ενδοφλέβια χορήγηση υγρών. Αντιεμετικό ή/καί κορτικοστεροειδή μπορεί να χορηγηθούν συμπληρωματικά.

Το καλό είναι ότι το FPIES υποχωρεί με την πάροδο της ηλικίας. Τα περισσότερα παιδιά ξεπερνούν το FPIES έως την ηλικία 3 – 4 ετών. Το είδος της υπεύθυνης τροφής επηρεάζει την έκβαση του FPIES με πιό δύσκολη το ψάρι . Το βρέφος/παιδί θα πρέπει να παρακολουθείται στενά από τον θεράποντα ιατρό τοσο διαιτολογικά όσο καί γιά τον καθορισμό της επανεισαγωγής της υπεύθυνης τροφής. Με την κατάλληλη παρακολούθηση, γιά να διασφαλισθεί η σωστή διατροφή, το παιδί με FPIES αναπτύσσεται φυσιολογικά.

ΙΑΣΩ Παίδων: Η δική μας εμπειρία στο Αλλεργιολογικό Τμήμα από το 2010 έως 2019

Από το 2010 έως το 2019, στο σύνολο περίπου 4.500 παιδιών έχουν διαγνωσθεί 68 (33 αγόρια) βρέφη ηλικίας 1 μηνός έως 2 ετών με οξύ κυρίως FPIES. Η επίπτωση στο γενικό παιδικό πληθυσμό δεν μπορεί να υπολογισθεί, δεδομένου ότι αυτός ο πληθυσμός που παραπέμπεται γιά αξιολόγηση στο αλλεργιολογικό ιατρείο είναι επιλεγμένος. Διεθνώς η επίπτωση/επιπολασμός του FPIES είναι υπό αξιολόγηση.

Το γάλα ήταν η πιό συχνή αιτία (27/68) με δεύτερη τροφή το ψάρι (17/68) και τρίτη κατά σειρά τροφή το αυγό (16/68). Τα υπόλοιπα 18 περιστατικά προκλήθηκαν από διάφορες τροφές (κοτόπουλο, μοσχάρι, φακές, ρύζι, σιτηρά/δημητριακά, ταχίνι, ρεββύθια, χαρούπι).

Τα 7/68 βρέφη εκδήλωσαν FPIES σε περισσότερες από μία τροφές καί 14/68 βρέφη βρέθηκαν ευαισθητοποιμένα με παρουσία ειδικής IgE αντισωμάτων στην υπεύθυνη γιά το FPIES τροφή.