Θρομβοεμβολική Νόσος. Ένας ύπουλος εχθρός

Αικατερίνη Φοίφα
Αιματολόγος, Διευθύντρια Τμήματος Αιμοδοσίας, Πήξης – Αιμόστασης ΙΑΣΩ

Με τον όρο Θρομβοεμβολική Νόσο (ΘΕΝ) εννοούμε τη φλεβική θρόμβωση και την πνευμονική εμβολή. Το πρόβλημα της ΘΕΝ είναι μείζον όχι μόνο στη χώρα μας, αλλά και διεθνώς.

Ο ετήσιος αριθμός των θανάτων που σχετίζονται με τη ΘΕΝ αντιστοιχεί στο 12% των συνολικών θανάτων στις χώρες της ΕΕ. Ο αριθμός αυτός είναι υπερδιπλάσιος του ετήσιου αριθμού θανάτων που προκαλούν αθροιστικά ο καρκίνος του μαστού, τα τροχαία ατυχήματα και το AIDS.

Οι επιπλοκές της ΘΕΝ έχουν επίσης σημαντική επίπτωση στη δημόσια υγεία. Οι σημαντικότερες από αυτές είναι το μεταθρομβωτικό σύνδρομο και η πνευμονική υπέρταση.

Το μεταθρομβωτικό σύνδρομο αποτελεί σύνολο συμπτωμάτων και κλινικών ευρημάτων, τα οποία εκδηλώνονται στα κάτω μέλη του σώματος σε σημαντικό αριθμό ασθενών, οι οποίοι εμφάνισαν οξεία θρόμβωση των μεγάλων φλεβών των κάτω μελών τους.

Στις χώρες της ΕΕ εμφανίζεται με συχνότητα 610.000 περιπτώσεων ετησίως, αριθμός που αντιπροσωπεύει το 50% περίπου των ασθενών που παρουσιάζουν ΘΕΝ. Παράλληλα, το 2-4% των ασθενών με πνευμονική εμβολή αναμένεται να εκδηλώσει την εξόχως δυσίατη επιπλοκή της πνευμονικής υπέρτασης στα επόμενα δύο χρόνια μετά το επεισόδιο.

Συγγενής θρομβοφιλία

Οι πιο συχνοί τύποι συγγενούς θρομβοφιλίας είναι εκείνοι που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της υπερβολικής δραστικότητας κάποιων πηκτικών παραγόντων. Είναι σχετικά ήπιες παθήσεις και ως εκ τούτου χαρακτηρίζονται ως «τύπου ΙΙ».

Οι σπάνιες μορφές συγγενούς θρομβοφιλίας συνήθως προκαλούνται από έλλειψη φυσικών αντιπηκτικών. Χαρακτηρίζονται ως «τύπου Ι» και είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν θρόμβωση. Οι βασικές είναι η έλλειψη αντιθρομβίνης ΙΙΙ, η έλλειψη πρωτεΐνης C ή S. Ηπιότερες σπάνιες συγγενείς θρομβοφιλίες είναι η μετάλλαξη του παράγοντα ΧΙΙΙ και η οικογενής δυσινοδωγοναιμία (ένα μη φυσιολογικό ινωδογόνο). Δεν έχει αποσαφηνιστεί το αν οι συγγενείς διαταραχές της ινωδόλυσης (του συστήματος που καταστρέφει τους θρόμβους) αποτελούν βασικοί παράγοντες κινδύνου για τη θρόμβωση.

Επίκτητη θρομβοφιλία

Ένας αριθμός επίκτητων θρομβοφιλιών αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης. Ένα εξέχον παράδειγμα είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το οποίο προκαλείται από αντισώματα ενάντια σε συστατικά της κυτταρικής μεμβράνης, κυρίως το αντιπηκτικό (αντίσωμα) του λύκου (το οποίο αρχικά εντοπίστηκε σε άτομα που έπασχαν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά συχνά ανιχνεύεται και σε υγιή άτομα), αντισώματα της αντί-καρδιολιπίνης και το αντίσωμα της αντί-β2-γλυκοπρωτεΐνης.

Θεωρείται αυτοάνοσο νόσημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση. Σχετίζεται στενά με αποβολές και μπορεί να εμφανίσει πολλά ακόμη συμπτώματα, όπως δικτυωτή πελίδνωση του δέρματος και ημικρανία.

Συμπτώματα

Η φλεβική θρόμβωση συνήθως συμβαίνει στα κάτω άκρα. Μπορεί ωστόσο να συμβεί και σε άλλες ασυνήθεις περιοχές όπως στις εγκεφαλικές φλέβες, στις ηπατικές (θρόμβωση της πυλαίας ή της ηπατικής φλέβας) , στη μεσεντέρια, στις νεφρικές, αλλά και στις φλέβες του άνω άκρου. Δεν έχει ακόμα εξακριβωθεί το εάν η θρομβοφιλία αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης αρτηριακής θρόμβωσης (η οποία αποτελεί υποβόσκουσα αιτία καρδιακής ανακοπής ή αποπληξίας).

Η θρομβοφιλία έχει συνδεθεί με επαναλαμβανόμενες αποβολές και πιθανώς με ποικίλες επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη, όπως είναι η περιορισμένη ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου, η θνησιγένεια, σοβαρή προεκλαμψία ή και πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα.

Διάγνωση

Υπάρχουν διαφορετικές απόψεις σχετικά με το αν πρέπει κάθε άτομο με απρόκλητα επεισόδια θρόμβωσης να ερευνά την ύπαρξη θρομβοφιλίας. Ακόμα και αυτοί που έχουν κάποιο τύπο θρομβοφιλίας μπορεί να μη βρίσκονται απαραίτητα σε κίνδυνο για επανεμφάνιση θρόμβωσης,ενώ οιεπαναλαμβανόμενες θρομβώσεις είναι πιο πιθανές σε αυτούς που είχαν προηγουμένως επεισόδιο θρόμβωσης, ακόμα και σε αυτούς που δεν έχουν ανιχνεύσιμες θρομβοφιλικές ανωμαλίες.

Επαναλαμβανόμενες θρομβοεμβολές ή θρομβώσεις σε ασυνήθιστες περιοχές (π.χ. στην ηπατική φλέβα στο σύνδρομο Budd-Chiarri) αποτελούν γενικά αποδεκτές ενδείξεις για εξέταση.

Οι γυναίκες που σκοπεύουν να χρησιμοποιήσουν από του στόματος αντισυλληπτικά χάπια δε θα επωφεληθούν από έλεγχο για τη θρομβοφιλία, καθώς ο απόλυτος κίνδυνος εμφάνισης θρομβωτικού επεισοδίου είναι χαμηλός. Εάν αυτή η γυναίκα ή κάποιος συγγενής πρώτου βαθμού έχει υποστεί θρόμβωση, τότε ο κίνδυνος εμφάνισης τέτοιου επεισοδίου είναι υψηλότερος. Ο έλεγχος αυτός των επιλεγμένων γυναικών μπορεί να είναι ωφέλιμος, ωστόσο ακόμη και αρνητικό αποτέλεσμα στις εξετάσεις δεν αποκλείει εντελώς την ύπαρξη κινδύνου. Οι επαγγελματικές οδηγίες προτείνουν, λοιπόν, τη χρήση εναλλακτικών τρόπων αντισύλληψης, ακόμα και σε αρνητικό αποτέλεσμα της διερεύνησης.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει κάποια συγκεκριμένη θεραπεία για τη θρομβοφιλία εκτός κι αν οφείλεται σε άλλη ασθένεια (νεφρωσικό σύνδρομο) οπότε σε αυτή την περίπτωση ακολουθούμε τη θεραπεία για τη συγκεκριμένη ασθένεια.

Ο κίνδυνος επανεμφάνισης ενός θρομβωτικού επεισοδίου εξαρτάται από παράγοντες όπως:

• η έκταση και η σοβαρότητα της θρόμβωσης.
• η αιτία πρόκλησης(π.χ. ακινησία, εγκυμοσύνη).
• ο αριθμός των θρομβωτικών επεισοδίων.
• το φύλο.
• η ύπαρξη φίλτρου στην κάτω κοίλη φλέβα.
• η παρουσία καρκίνου.
• συμπτώματα μετά-θρομβωτικού επεισοδίου.
• η παχυσαρκία.

Αυτοί οι παράγοντες φαίνεται να είναι πιο σημαντικά στοιχεία σε σχέση με την απουσία ή παρουσία μίας ανιχνεύσιμης θρομβοφιλίας.

Σε όσους πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συνίσταται η μακρόχρονη χορήγηση αντιπηκτικών φαρμάκων μετά από ένα απρόκλητο επεισόδιο θρόμβωσης. Ο κίνδυνος εξαρτάται από τον τύπο του αντισώματος, από τον τίτλο (ποσότητα) του αντισώματος από την παρουσία πολλαπλών αντισωμάτων κι από το εάν πρόκειται για μεμονωμένο επεισόδιο ή για επαναλαμβανόμενα.